《[网王]患症》肖西贝

2、樱飞

　　虽说来过冰帝学院，
　　可是千叶樱并未在学院走过，因为母亲和父亲都会吩咐司机，将车开入学院，然后进入单独的教室，进行考试，教室只有她一人。

　　然后，
　　年级榜的全年级第一名则是她。

　　在学院，
　　千叶樱的名字如同一个谜，谁也没有见过千叶樱的庐山真面目。

　　乌黑柔顺的及腰长发，齐刘海柔顺贴在前额，下是一双清润的眼眸，纤长的睫羽如蝶翼一般微微颤抖，小巧挺立的鼻梁，如樱花瓣光泽的薄唇，而且成绩优异，1.65的身高，曲线曼妙，无论是谁，都感叹，为何上帝造人如此不公平。

　　当千叶樱进入2年级A组的时候，
　　所有人都惊讶，一向不来上课的千叶樱居然来了，千叶樱的到来，引起了全年级的关注，果然，不负重任所望，千叶樱果然是一个美人胚子，如同橱窗里精致的芭比娃娃，五官精致立体，身材曼妙。

　　气质高贵，举止优雅，言谈温和，不过短短一日，千叶樱便在学院受人爱戴，取代了现任校花五十岚希，成为新任的校花。

　　午后，
　　千叶樱吃过午饭，习惯性要出去散步，可是外面下着鹅毛大雪，随身紧贴千叶樱的管家——青木奏，青木奏五岁就被千叶家收养，一直照顾千叶樱，一直在冰帝学院就读，如今千叶樱在冰帝学院读书，青木奏的责任就是照顾千叶樱。
　　青木奏撑起一把透明的雨伞，优雅的做了一个‘请’的姿势，恭敬的说道：“小姐，请。”

　　千叶樱走在雨伞下，青木奏将雨伞大半边向千叶樱边上移，而自己的另半边肩膀沾着雪，千叶樱漫无目的的走着，享受途中的风景。

　　不知为何，
　　虽然学校的风景没有家中的风景宜人，可是但是却比家中的景色更吸引她，千叶樱脚下一滑，青木奏急忙扶住千叶樱，一脸担忧，语气略带责备的说道：“小姐，不要光看风景了，地上积雪过多，小心路滑，你没有伤到吧？”

　　千叶樱笑了笑，说：“对不起呐，小奏。”
　　千叶樱的声音温温软软，听着格外暖人心窝。
　　青木奏责备的目光看着千叶樱，但是那目光之中还是那难以掩藏的爱意与宠溺，千叶樱双手搓了搓，放在在嘴边哈了一口气。

　　“好冷。”
　　千叶樱嗫喏的轻声说。
　　青木奏将自己的围巾取下，温柔的缠住千叶樱的双手，关心的说：“小姐，还是回去吧！”

　　“啊，我再逛一逛吧！”
　　千叶樱接过伞，对青木奏说道：“小奏，先回去吧！”

　　“不行，小姐你一人，若有什么事，我怎么跟老爷和夫人交代。”
　　他觉得不能允许她有任何闪失。

　　“不会有事的，小奏，放心吧。”
　　千叶樱笑眯着眼，眼睛如月牙一般，青木奏看着千叶樱，有些失神，但依旧不放心，语气有些松软，说：“小姐，你知道你的身体，如此羸弱，若染上风寒，怎么办。”
　　她的身体，绝对不允许她在这么冷的天气到处走，如果万一磕绊着怎么办。

　　“我知道我的身体，我就再一个人逛一逛，很快就回教室，我就是知道我身体，所以想多看看这些我没有看过的景色而已，小奏，你回去吧。”
　　千叶樱原本温温软软的语气，如今却变得见悭锵有力，但是声音还是依旧糯糯的。

　　见千叶樱如此坚定，
　　青木奏知道自己无论再多说什么也不会改变千叶樱的想法，他与千叶樱一同长大，岂会不知道她的脾性。

　　“那好吧！”
　　青木奏脱下自己身上黑色的外套，披在千叶樱的身上，说：“小姐，记得早点回教室。”
　　说完青木奏转身离开，千叶樱拉住青木奏的手，责备的说道：“天气这么冷，你把你的衣服给了我，你穿什么？”

　　“我不怕冷。”

　　“胡说。”
　　千叶樱将衣服取下，欲给青木奏穿上，青木奏却轻轻的握住千叶樱的手，不敢用一点力气，青木奏温柔的说道：“小姐，我不怕冷。”

　　“小奏......”
　　千叶樱嘟哝的说道，睫羽微湿，模样楚楚可人。

　　“如果你生病了，我怎么办？小奏，天气这么冷，你穿的这么少，怎么会不冷。”千叶樱将衣服披在青木奏的身上。

　　青木奏从衣兜里掏出一双雪白色手套，上面印着两颗心，青木奏给千叶樱套上，说：“记得早点回教室，不要一个人闲逛太久。”

　　千叶樱点点头，目送着青木奏的背影，大雪纷飞，那黑色的背影逐渐变小。

　　千叶樱嘴角扬起一抹苦涩的笑容，他的心思，她怎么会不明白，从小二人一起长大，她对他，一直是把他当做大哥哥，兄长一般的敬爱，并无男女之意。
　　而且，她也不配接受他的爱。

　　随时都可能被死神取走性命的她，
　　有什么资格接受他的爱？

　　千叶樱不知走到了那，
　　冰帝学院太大，千叶樱找不到路，便四处寻觅一个躲避大雪的地方，最后发现一栋独立于葱郁的香樟树之间的别墅，白色的欧式建筑别墅，隐藏与雪海之中，高级锻打的铁艺门，外面镶着深厚文化底蕴的老木头，加上由自然质朴的垒石组成的门框，整个大门透出浓浓的古典加洲建筑风格。千叶樱子将门铃一按，没一会，两扇富有情调的艺术大门徐徐地自动打开。

　　一位年过五旬的棕色头发的男人看着千叶樱，道：“小姐，您是？”

　　千叶樱白皙的脸颊，微微潮红，懦懦开口：“我进才转学来冰帝，不小心迷路了，外面风雪太大，没地方避风雪，想借贵地躲避风雪。不知可好？”

　　那男人仔细大量了一番千叶樱，说：“请稍等片刻，容我通传我家少爷。”

　　“恩。”

　　大约五分钟。

　　那男人走出来，做了一个请的姿势，说：“小姐，请。”

　　千叶樱向男人微微笑了笑，优雅的走进别墅，走到门边，千叶樱将伞收了，搁在门边的伞桶里，男人递给千叶樱一双羊绒拖鞋。

　　然后带着千叶樱走进客厅。
　　千叶樱看见别墅的陈设，心想这别墅的主人，一定是一个有品味的人，而且是一个极爱玫瑰的人，在这个冬天，别墅还布满了许多玫瑰。

　　玫瑰虽娇艳，
　　可是却带刺，千叶樱也喜欢玫瑰，可是更喜欢月季，虽然月季没有玫瑰那么美的妖娆，可是它却比玫瑰更坚强。

　　生命力更顽强。

　　男人倒给了千叶樱一杯热咖啡，说道：“小姐，请用。”
　　千叶樱优雅的站起身，向男人鞠了一躬，道：“谢谢您的款待。”

　　“来者是客，小姐，客气了，我不过是这的一名管家。”
　　男人仔细打量千叶樱一番，气质高贵，举止优雅，言谈温和，一看就是受过高等教育的人，而且不像一般千金小姐那般骄纵。

　　“那也得多谢您。”
　　千叶樱坐在沙发上，双腿合并，双手重叠放在膝上。面带温柔微笑，一看就像大家闺秀，突然，楼上传来钢琴声。
　　是《仲夏夜之梦》！

　　《仲夏夜之梦》序曲是门德尔松的代表作，它曲调明快、欢乐，是作者幸福生活、开朗情绪的写照。曲中展现了神话般的幻想、大自然的神秘色彩和诗情画意。全曲充满了一个十七岁的年轻人流露出的青春活力和清新气息，又体现了同龄人难以掌握的技巧和卓越的音乐表现力，充分表现出作曲家的创作风格及独特才华，是门德尔松创作历程中的一个里程碑。

　　而这曲调则明快，欢乐，充满了幸福，还有生活的向往。

　　千叶樱沉醉在着美妙的音乐之中，
　　音乐突然戛然而止......

　　直到一骄傲的男声响在耳边‘沉醉在本大爷美妙的音乐之中了？’

　　这才将千叶樱的神从那音乐之中拉出来。千叶樱抬头看见一个华丽的男子，紫灰色的头发，两鬓的头发有些卷曲，深蓝色的眼瞳，眸中闪烁着无人能比的自信与骄傲。
　　右眼角下是一颗妩媚而又华丽的泪痣，立挺的鼻梁，如刀削一般的薄唇，樱花瓣光泽，轮廓深邃。

　　穿着紫色的齐膝大衣，双手揣在包里，然后穿着一双黑色的靴子。

　　一个人怎么可以这么华丽。
　　帅气已经配不上他，
　　只能形容他，无与伦比的华丽。

　　“啊嗯？沉醉在本大爷的美下了？”
　　迹部挑了挑眉。

　　“啊，对不起。”
　　千叶樱回过神，急忙站起身，30°鞠躬。

　　“啊嗯，你叫什么名字？”
　　迹部坐在沙发上，那管家上前，递给迹部一杯红茶，雾气氤氲，千叶樱看着迹部，有些微微失神，一个人怎么可以这么自信，这么有傲气。

　　“千叶樱......”
　　她的声音糯糯的，语气温温软软的，迹部听着格外舒服，迹部仔细打量了千叶樱一番，眉眼一挑：“你就是那个千叶樱！”

　　“啊，嗯。”
　　千叶樱眨了眨眼，他知道她吗？

　　“还算华丽？啊嗯？你怎么在这里来了？”
　　难道她是故意来这，勾引他？不过她因该是第一次来冰帝吧？听说以前她除了考试来过之外，几乎就没来上过学，她因该找不到路。

　　而且看她的模样，因该不是那类的女生。

　　“我一个人闲逛.......不小迷路了。”
　　千叶樱的声音很小，细入蚊子一般，嗡嗡的，但是迹部还是听得清清楚楚，不禁勾唇，还真是一个养在深闺，随便走，就会迷路的千金小姐。

　　突然千叶樱的手机响起。
　　千叶樱以前一直在家，所以一直没用手机，而且千叶惠美子也没有个千叶樱用手机，千叶美惠子说‘手机有辐射，小樱还是不用，伤害身体。’

　　千叶樱拿着手机，不知道怎么用。

　　迹部挑眉，不解问：“啊嗯，怎么不接电话？”

　　千叶樱皱着眉，说道：“我没用过手机，不知道怎么用。”
　　因为在家，重来没有人在她的身边用过手机。

　　迹部差一点将口中的红茶一口喷出来，迹部被千叶樱的话呛住，道：“啊恩？你连手机都不会用？”

　　这未免有点不像一个大小姐，有点像一个乡下来的乡下妹。

　　千叶樱的脸刷的一下红到耳根，缄默不语。

　　迹部接过手机，按了接听键，听见是青木奏的声音，
　　青木奏的声音十分着急‘小姐，你现在在哪里？’
　　‘小姐，你没出什么事吧？’
　　‘小姐，告诉我你在哪，我来接你。’

　　“啊，小奏，你放心吧！我没事的。”
　　千叶樱立马安抚已经炸毛的青木奏。

　　“小姐，你在哪？”

　　千叶樱轻咬着食指，仔细思考，说：“我在别墅。”

　　“别墅？”

　　“嗯，这里有很多香樟树，这里的别墅是白色的。”
　　千叶樱介绍着周围的景色还有房屋建筑的模样。

　　迹部听了，‘噗嗤’的笑出了声。
　　千叶樱脸红，匆忙挂了电话。
　　千叶樱感觉自己说的话，太白痴了，现在下着雪，到处都是一片白茫茫的，而且冰帝的建筑物，大多都是以白色为主。

　　“啊嗯？你是不是一直都被养在家中，足不出户啊？”
　　迹部笑着打趣道。

　　千叶樱眨了眨眼睛，好奇的问：“咦，你怎么知道我一直都没出过门？”

　　“嗯？”
　　迹部好奇心更重，问：“你的意思？你重来没有出过家门？”

　　“嗯，我一直都呆在家里的。”
　　外面的天空是什么样的，她很好奇，外面的景色是如何，十五年，她除了家和学校，这两个地方，重来没有出过门，重来没有见过外面的景色。

　　“啊嗯？你为什么不出去？”
　　迹部对此甚为不解，难道她身上有什么疾病？

　　千叶樱清亮的眸子霎时，幽暗了下来。
　　纤长的睫羽垂下，微微颤抖。

　　“因为我有病。”
　　不知为什么，她面对这个相识不到一日的男孩，能卸下身上所有的伪装，其实她并不坚强，她也是人，她也怕死。

　　“啊嗯？什么病？”
　　迹部不依不饶，继续追问。

　　千叶樱抬眸看着迹部，眼眶含着泪。

　　迹部的心深深疼了一下，
　　这个眼神，他将永远无法忘怀。

　　“脆骨症。”
　　她的声音很轻，很虚弱。

作者有话说

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以下为脆骨症症状：
成骨不全（Osteogenesis Imperfecta）又称脆骨症（Fragililis ossium），原发性骨脆症（idiopathic osteopsathyrosis）及骨膜发育不良（periosteal dysplasia）等。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛，是一种由于间充质组织发育不全，胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。
病因不明，为先天性发育障碍。男、女发病相等。可分为先天型及迟发型两种。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。病情严重，大多为死亡，或产后短期内死亡。是常染色体隐性遗传，迟发型者病情较轻，又可分为儿童型及成人型。大多数病人可以长期存活，是常染色体显性遗传。15%以上的病人有家族史。 　　本病呈常染色体显性或隐性遗传方式，可为散发病例。蓝巩膜的传递为 100 %，听力丧失依年龄而异。散发病例多因新突变所引起，常与父母高龄有关。 　　成骨不全病的发生主要是由于组成 I 型胶原的 α 1 或α 2 前胶原（ Pro- α 1 或 Pro- α 2 ）链的基因（即 COL1A1 和 COL1A2 ）的突变，导致 I 型胶原合成障碍，结缔组织中胶原量尤其是 I 型胶原含量下降，胶原是骨骼、皮肤、巩膜及牙本质等组织的主要胶原成分，因而这些部位的病变更明显。
编辑本段病理
　　广泛的间充质缺损，使胶原纤维成熟受抑制。在软骨化骨过程中，骨骺软骨及软骨钙化区均正常，但在干骺端成骨细胞及骨样组织稀少，形成的骨小纤细稀疏，呈纵向排列，无交叉的骨小梁可见。膜内化骨过程亦受影响，骨膜增厚但骨皮质菲薄，且缺管板层状结构，哈佛氏管腔扩大，骨髓腔内有许多脂肪及纤维组织，骨较正常短，周径变细，两端膨大呈杵状。颅骨甚薄，可见有分散的不规则的钙化灶，严重者像一个膜袋，囟门延迟闭合。皮肤及巩膜等亦有病变。
编辑本段成骨典型例证
　　成骨不全是基因变异的典型例证，近年来在生化、细胞超微结构和分子水平已有不少的研究。 　　1．骨粘连蛋白(osteonectin)、聚糖蛋白(proteog1ycan)减少，聚糖蛋白从胶原纤维分离，严重者聚糖蛋白颗粒与胶原的交*减少达95．2%。 　　2．骨组织内胶原类型改变，正常骨组织中只有1型胶原， 2、3、4型少。而成骨不全的长骨有多量3型胶原。 　　3．骺生长板肥大，原始矿化区矿化紊乱，小柱断裂、矿化很差的区域，葡萄糖氨基糖胺(GAGS)基质有生化改变。胶原分子缺陷、GAGS改变、非胶原蛋白改变是成骨不全的主要病理改变基础。 　　4．骨膜增厚、微血管形成缺陷，动脉与毛细血管壁增厚，管腔为增生的内皮细胞与肌细胞所阻塞，骨膜细胞培养增殖率高，胞浆 内磷脂、滑面内质网增加，溶酶体、粗面内质网减少。 　　5．磷灰石结晶，特别是小磷灰石结晶减少，2型最显著，1型儿童期减少，青年以后有所好转，而3、4型青年期也减少，特别是3型更明显。 　　6．发现来自成骨不全病人的骨细胞与骨疵细胞的培养细胞对生长转移因子(TGF－B)没有反应，而对来自正常人骨痴细胞的培养细胞，TGF—B在刺激胶原合成的同时，增加碱性磷酸酶的活性。说明成骨不全的骨细胞是处于不同程度的末成熟阶段。
编辑本段临床表现
　　Sillence 的四型分类法 　　类型 MIM 编号 遗传方式 表型 产前诊断 　　I 166200 常显 蓝巩膜，轻至重度骨脆性，早期听力丧失，牙本质发育不全（ ± ） COL1A 1 或 COL1A 2 连锁分析 　　II 166210 常显或散发 极度骨脆性，宫内骨折，呼吸衰竭，新生儿死亡 超声学 　　Ⅲ 259420 散发，常隐或常显 中至重度骨脆性，明显骨畸形，脊柱侧凸，不同巩膜颜色 超声学 　　Ⅳ 166220 常显 巩膜颜色正常，轻中度骨脆性及畸形，牙本质发育不全（ ± ） COL1A 1 或 COL1A 2 连锁分析 　　本病有家族性，国内曾有多次同一家族连续四代多人发病的报道。根据临床特征，过去分为两型——先天型与迟发型，每一型又分为两个亚型。胎内天折或出生时已有多处骨折、骨畸形，股骨、肋骨短、宽、扭曲者为先天1型；初生时除骨折外骨形态正常的为先天2型。站立行走以前出现骨折为迟发1型，步行以后出现骨折为迟发2型。 　　本病以骨骼发育不良，骨质疏松，脆性增加及畸形，蓝色巩膜及听力丧失为特征，但临床差异很大，重者出现胎儿宫内多发骨折及死亡，轻者至学龄期才有症状，并可存活至高龄。广泛采用的临床分类方法是 Sillence 的四型分类法。Sillence等(1979)从遗传发生学角度将成骨不全分为四型，此种分型方法已得到学术界的认同。1型为常染色体显性遗传，蓝巩膜，只表现轻度骨畸形；2型相当于过去的先天型；3型为严重型，很多病例呈现宫内发育延迟，初生后即出现骨折，临床上出现严重的骨关节畸形，婴儿期表现蓝巩膜，儿童期以后则不显著，这一类型病人一般可以存活到成年；4型为常染色体显性遗传，但无蓝巩膜，中度骨关节畸形，虽无宫内发育延迟，一般发育速度慢，身材矮小。反复骨折是成骨不全的特征，以横断骨折、螺旋形骨折最常见，约15%的骨折发生在干骺端。骨折后可以有大量骨痂增生，多数可以愈合，但往往残留畸形。文献中有因4根长骨骨折后大量骨痴增生，导致高排出性心力衰竭及大量骨痴增生引起间隔综合征的报道。骨折不愈合易发生于进行性畸形加重反复骨折的部位，3型多于4型。局部可呈现萎缩或增殖改变。 　　4岁时，70%的I型成骨不全患儿可以独立步行，1/3的4型患儿可以走或爬，而3型患儿此时还不能独立坐稳。10岁时，80%的3型患儿可独立坐稳，20%的患儿可 扶拐短距离行走。 50%1型与4型患儿牙齿形成缺陷，80%以上的3型患儿牙齿形成不全。并发先天性心脏畸形在3型也并非罕见。个别病例因耳硬化症造成听力障碍。近来文献中还有合并肾结石、肾□□钙化及糖尿病的报道。 　　（一）骨脆性增加 轻微的损伤即可引起骨折，严重的病人表现为自发性骨折。先天型者在出生时即有多处骨折。骨折大多为青枝型，移位少，疼痛轻，愈合快，依靠骨膜下成骨完成，因而常不被注意而造成畸形连接。长骨及肋骨为好发部位。多次骨折所造成的畸形又进一步减少了骨的长度。青春期过后，骨折趋势逐渐减少。 　　（二）蓝巩膜 约占90%以上。这是由于患者的巩膜变为半透明，可以看到其下方的脉络膜的颜色的缘故。巩膜的厚度及结构并无异常，其半透明是由于胶原纤维组织的性质发生改变所致。 　　（三）耳聋 常到11～40岁出现，约占25%，可能因耳道硬化，附着于卵圆窗的镫骨足板因骨性强直而固定所致，但亦有人认为是听神经出颅底时受压所致。 　　（四）关节过度松弛 尤其是腕及踝关节。这是由于肌腱及韧带的胶原组织发育障碍。还可以有膝外翻，平足。有时有习惯性肩脱位及桡骨头脱位等。 　　（五）肌肉薄弱。 　　（六）头面部畸形 严重的颅骨发育不良者，在出生时头颅有皮囊感。以后头颅宽阔，顶骨及枕骨突出，两颞球状膨出，额骨前突，双耳被推向下方，脸成倒三角形。有的患者伴脑积水。 　　（七）牙齿发育不良 牙质不能很好的发育，乳齿及恒齿均可受累。齿呈黄色或蓝灰色，易龋及早期脱落。 　　（八）侏儒。这是由于发育较正常稍短，加上脊柱及下肢多发性骨折畸形愈合所致。 　　（九）皮肤疤痕宽度增加，这也是由于胶原组织有缺陷的缘故。
编辑本段实验室和其他检查
　　血钙、磷均正常，碱性磷酸酶正常或稍增高，血浆胰岛素样生长因子(IGF)正常，经脯氨酸在正常范围。
X线表现
　　（一）关节 　　主要有以下四种改变：①部分患者因骨软化可引起髋臼和股骨头向骨盆内凹陷；②骨干的膜内成骨发生障碍可致骨干变细，但由于软骨钙化和软骨内成骨依然正常，而使组成关节的骨端相对粗大；③部分病人骨骺内有多数钙化点。可能由于软骨内成骨过程中软骨内钙质未吸收所致；④假关节形成，由于多发骨折，骨折处形成软骨痂，X线片上看上去很像假关节形成。 　　（二）骨骼 　　骨干过细或骨干过粗，骨呈囊状或蜂窝样改变；长骨皮质缺损毛糙；肋骨变细、下缘不规则或弯曲粗细不一；手指呈花生样改变（见第3篇图3-1-50）；牙槽板吸收；脊椎侧凸，椎体变扁，或椎体上、下径增高，也可表现为小椎体、椎弓根增长；颅骨菲薄，缝间骨存在，前后凸出，枕部下垂；四肢长骨的干骺端有多数横行致密线；干骺端近骺软骨盘处密度增高而不均匀。早发型与晚发型成骨不全的骨损害表现有所不同。早发型者多表现为全身长骨的多发性骨折，伴骨痂形成和骨骼变形（见第3篇图3-1-49）；晚发型者有明显OP、多发性骨折、长骨弯曲或股骨短而粗呈“手风琴”样改变。MRI和CT检查可发现晚发型成骨不全（osteogenesis imperfecta tarda）病灶处有增生性骨痂形成，有时酷似骨肿瘤[17]。凡有成骨不全病史者均有儿童期多次、多处骨折和肢骨局部缓慢增大畸形并有触痛，X线和CT均可显示一囊样膨胀性骨块，并经CT测定低密度区为脂肪组织（CT值为–40~–90Hu）。肿瘤样骨痂是成骨不全少见而又很重要的临床和放射学表现，大量骨痂增生可能与骨膜的附着松弛而易剥离，同时伴有脂髓组织大量浸润增生有关。成骨不全的特殊表现多而复杂，与其病因有关，也是致残的主要因素。 　　Ⅰ型的主要X线表现有（图3-1-49）：Tan O’Shanter颅骨，表现为颅的上下径变短、横径增宽，颅板变薄、多发缝间骨，额窦和乳突窦扩大；全身骨骼较广泛OP，长骨骨皮质变薄，并可因多发性骨折而致骨骼畸形变；椎体因多发压缩骨折而变扁平。 　　Ⅱ型为常染色体显性遗传伴基因突变性疾病，发病率约1/60,000。该型为宫内型，所有患儿均有宫内骨折，多于围产期夭折，少有生命大于一岁者。患者躯干短、全身结缔组织脆性增加、有牙齿发育不全、小鼻小颌畸形、可能有蓝色巩膜、听力下降多不明显。 　　Ⅱ型的X线表现有（图3-1-50）：串珠状肋骨，长骨粗短、增宽并因多发骨折而有各种畸形，广泛骨质疏松，椎体因多发压缩骨折而变扁平。 　　Ⅲ型为常染色体显性遗传伴基因突变疾病，罕见情况下亦有隐性遗传的形式，发病率为1/70,000。该型一半于宫内发生多发骨折，另一半于新生儿期出现多发骨折。临床上有牙齿发育不全，蓝色巩膜随年龄增大而变浅，肢体变短呈侏儒状并有进行性畸形，脸呈三角形伴前额突出，有肺动脉高压。Ⅲ型患者常因呼吸道感染及颅骨骨折而使寿命明显缩短，如患儿生命超过10岁，愈后会有明显改善。 　　Ⅲ型的X线表现有长骨干骺端呈囊样变并有爆玉米花样改变（图3-1-51）。广泛骨质疏松征象，早期长骨正常或粗短增宽，后期长骨变细、皮质变薄，多发骨折并畸形愈合。 　　Ⅳ型为常染色体显性遗传性疾病，罕见。常于幼年期发生多发骨折。其巩膜颜色正常，听力正常，长骨因骨折而有成角及短缩，无出血倾向。该型又分为A、B两个亚型，A型无牙齿发育异常，B型有牙齿发育异常。 　　Ⅳ型的Ⅹ线表现有弥漫OP，长骨变细、皮质变薄，多发骨折并因骨折畸形愈合而形成畸形。